Есть вопросы? Пишите:
+(972) 465 85208
+972 54 775 1852
с 8:00 до 18:00 кроме субботы


3822

Просмотров

Обсудить

Аномалия Эбштейна

аномалия ЭбштейнаАномалия Эбштейна - врожденный порок сердца, выполняется лечение данного заболевания во всех крупных медицинских центрах Израиля в отделении детской кардиохирургии операции выполняются ведущими врачами - Клиника Дана (Ихилов), клиника Шнайдер, МЦ Шиба, клиника Ассута и другие. Заболевание впервые описано немецким патологоанатомом Вильгельмом Эбштейном в 1866 году. При данном заболевании отмечается дисплазия и смещение створок трикуспидального клапана (ТК) в полость правого желудочка.

В связи с этим, полость правого желудочка (ПЖ) разделена на две части. Верхняя часть правого желудочка образует общую камеру с правым предсердием. Также зачастую наблюдается дефекты межпредсердной перегородки  или незаращение овального окна, поражение трикуспидального клапана (недостаточность, реже – стеноз).

Таким образом, тяжесть течения заболевания и выживаемость обусловлены широким спектром анатомических изменений. Гемодинамические особенности: цианоз в покое при право- левом шунте на уровне предсердий, появление признаков сердечной недостаточности вследствие поражения трикуспидального клапана и маленьких размеров правого желудочка.

Аритмии: наблюдаются предсердные аритмии, частота которых растет с возрастом, зависит от размеров предсердий; повышен риск внезапной сердечной смерти (ВСС).

По данным УЗИ сердца оценивают тяжесть поражения трикуспидального клапана, размеры правого желудочка, функцию ЛЖ.

Показания к операции при аномалии Эбштейна

хирургическая пластика должна быть выполнена у пациентов с тяжелой недостаточностью трикуспидального клапана и симптомами (класс СН по NYHA >II или аритмии) или ухудшением толерантности к физической нагрузке, измеренной при кардиопульмональном тестировании;
при вмешательстве на трикуспидальный клапан - закрытие дефекта межпредсердной перегородкиткрытого овального окна (ООО) должно быть выполнено хирургически во время пластики клапана
хирургическая пластика должна рассматриваться независимо от симптомов у пациентов с прогрессирующей дилатацией правого сердца или сниженной систолической функцией правого желудочка и/или прогрессирующей кардиомегалией.

Показания к катетерному вмешательству (закрытая операция):

  • пациенты с соответствующими аритмиями должны подвергнуться электрофизиологическому тестированию в сочетании с абляцией, если она возможна, или хирургическому лечению аритмий в случае плановой кардиохирургии
  • в случае зарегистрированной системной эмболии, вероятно, вызванной парадоксальной эмболией, нужно рассмотреть возможность девайс-закрытия дефекта межпредсердной перегородкиткрытого овального окна
  • если цианоз (сатурация в покое <90%) является ведущей проблемой, изолированное девайс-закрытие дефекта межпредсердной перегородкиткрытого овального окна можно рассмотреть, но требуется тщательная оценка перед вмешательством.
Варианты вмешательств: пластика/протезирование трикуспидального клапана, радио- частотная абляция при аритмиях. После вмешательств обычно отмечается уменьшение симптоматики. Протезирование трикуспидального клапана выполняется новыми материалами, не вызывающими реации отторжения организмом и дающими практически 100% успех операции - гарантия дается на сам клапан ПОЖИЗНЕННО! Тем не менее если не проводить последующую терапию, сохраняется риск возвратных аритмий и ВСС.

Эндокардит: необходима профилактика во всех случаях.
Беременность: хорошо переносится, если нет цианоза или сердечной недостаточности. При наличии цианоза возрастает риск осложнений со стороны плода.
Наследственность: вероятность наследования – 6% от матери, 1% от отца.
Спорт и физическая активность: небольшие нагрузки у пациентов без симптомов.
Наблюдение: зависит от клинических проявлений; обычно – ежегодное обследование, включающее эхокардиоскопию и холтеровское мониторирование ЭКГ.

Получить консультацию

Ваш имейл*:
Ваши телефоны*:
Ваш вопрос

Рейтинг: 0.0 из 5
Комментарии
avatar


Получить прайс