• Главная
  • Клиники
  • Врачи
  • Заболевания
  • Новости
  • Вопрос врачу
  • Контакты
  • Все новости - Кардиология
    Аномалия Эбштейна
    аномалия ЭбштейнаАномалия Эбштейна - врожденный порок сердца, выполняется лечение данного заболевания во всех крупных медицинских центрах Израиля в отделении детской кардиохирургии операции выполняются ведущими врачами - Клиника Дана (Ихилов), клиника Шнайдер, МЦ Шиба, клиника Ассута и другие. Заболевание впервые описано немецким патологоанатомом Вильгельмом Эбштейном в 1866 году. При данном заболевании отмечается дисплазия и смещение створок трикуспидального клапана (ТК) в полость правого желудочка.

    В связи с этим, полость правого желудочка (ПЖ) разделена на две части. Верхняя часть правого желудочка образует общую камеру с правым предсердием. Также зачастую наблюдается дефекты межпредсердной перегородки  или незаращение овального окна, поражение трикуспидального клапана (недостаточность, реже – стеноз).

    Таким образом, тяжесть течения заболевания и выживаемость обусловлены широким спектром анатомических изменений. Гемодинамические особенности: цианоз в покое при право- левом шунте на уровне предсердий, появление признаков сердечной недостаточности вследствие поражения трикуспидального клапана и маленьких размеров правого желудочка.

    Аритмии: наблюдаются предсердные аритмии, частота которых растет с возрастом, зависит от размеров предсердий; повышен риск внезапной сердечной смерти (ВСС).

    По данным УЗИ сердца оценивают тяжесть поражения трикуспидального клапана, размеры правого желудочка, функцию ЛЖ.

    Показания к операции при аномалии Эбштейна

    хирургическая пластика должна быть выполнена у пациентов с тяжелой недостаточностью трикуспидального клапана и симптомами (класс СН по NYHA >II или аритмии) или ухудшением толерантности к физической нагрузке, измеренной при кардиопульмональном тестировании;
    при вмешательстве на трикуспидальный клапан - закрытие дефекта межпредсердной перегородкиткрытого овального окна (ООО) должно быть выполнено хирургически во время пластики клапана
    хирургическая пластика должна рассматриваться независимо от симптомов у пациентов с прогрессирующей дилатацией правого сердца или сниженной систолической функцией правого желудочка и/или прогрессирующей кардиомегалией.

    Показания к катетерному вмешательству (закрытая операция):

    • пациенты с соответствующими аритмиями должны подвергнуться электрофизиологическому тестированию в сочетании с абляцией, если она возможна, или хирургическому лечению аритмий в случае плановой кардиохирургии
    • в случае зарегистрированной системной эмболии, вероятно, вызванной парадоксальной эмболией, нужно рассмотреть возможность девайс-закрытия дефекта межпредсердной перегородкиткрытого овального окна
    • если цианоз (сатурация в покое <90%) является ведущей проблемой, изолированное девайс-закрытие дефекта межпредсердной перегородкиткрытого овального окна можно рассмотреть, но требуется тщательная оценка перед вмешательством.
    Варианты вмешательств: пластика/протезирование трикуспидального клапана, радио- частотная абляция при аритмиях. После вмешательств обычно отмечается уменьшение симптоматики. Протезирование трикуспидального клапана выполняется новыми материалами, не вызывающими реации отторжения организмом и дающими практически 100% успех операции - гарантия дается на сам клапан ПОЖИЗНЕННО! Тем не менее если не проводить последующую терапию, сохраняется риск возвратных аритмий и ВСС.

    Эндокардит: необходима профилактика во всех случаях.
    Беременность: хорошо переносится, если нет цианоза или сердечной недостаточности. При наличии цианоза возрастает риск осложнений со стороны плода.
    Наследственность: вероятность наследования – 6% от матери, 1% от отца.
    Спорт и физическая активность: небольшие нагрузки у пациентов без симптомов.
    Наблюдение: зависит от клинических проявлений; обычно – ежегодное обследование, включающее эхокардиоскопию и холтеровское мониторирование ЭКГ.
    17.06.2012
    3079 0
    Вопрос врачу


    Поиск: врожденные пороки, пороки развития, Кардиология, пороки сердца, ООО, дети, замена клапанов

    ֺОставьте ваш комментарий
    avatar

    Все новости - Кардиология - Аномалия Эбштейна




    © 2014-2016 "IS-med
    Хостинг от uCoz
    Телефон: +972 4658 5208 / +972 (54) 7751852
    эл. почта: info@is-med.com Адресс: Тель Авив, а-Барзель 26.