Хронический лейкоз – форма рака крови, которая развивается медленно,
иногда в течение 15-20 лет, и наблюдается чаще у пациентов пожилого
возраста. Заболевание характеризуется накоплением лейкоцитов в крови и в
костном мозге.
Лейкоз затрагивает лимфоциты и гранулоциты, которые являются белыми
кровяными клетками и определяют способность организма противостоять
болезнетворным бактериям, вирусам и грибам.
Если при лейкозе поражаются лимфоциты, то заболевание называется хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), если гранулоциты - хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ).
Причины развития хронического лейкоза
Причины возникновения лейкоза неизвестны, но риск его развития,
по-видимому, повышается при воздействии определенных химических веществ,
радиации, определенных лекарственных препаратов, некоторых вирусов.
Хромосомные и генетические нарушения также могут быть ответственны за
клеточные нарушения, приводящие к лейкозу.
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это новообразование, которое характеризуется накоплением зрелых форм лимфоцитов в крови и костном мозге; в 95 % случаев это В-лимфоциты; могут быть инфильтрированы селезенка и лимфатические узлы; обычно поражает больных старше 50 лет. Выявление ХЛЛ подчас бывает случайной находкой при анализе крови.
Осложнения включают цитопению, Кумбс-положительную гемолитическую анемию, гипогаммаглобулинемию, инфекции, эволюцию в лимфому (синдром Рихтера).
Многие больные не нуждаются в интенсивном лечении - только в поддерживающей терапии; некоторым требуется назначение алкилирующих средств, глюкокортикоидов, инфузии иммуноглобулина.
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — заболевание, обычно характеризующееся спленомегалией и увеличенной продукцией гранулоцитов; первоначально процесс протекает бессимптомно, но заканчивается лейкемической фазой (бластный криз); частота прогрессирования болезни в бластный криз варьирует.
Более 95 % больных имеют характерные хромосомные аномалии, Филадельфийскую хромосому с формированием гена слияния, называемого bcr-abl.
Властная фаза может вовлекать клетки либо лимфоидного, либо миелоидного происхождения.
Лечение хронической фазы включает контроль количества клеток применением алкилирующих средств или гидроксимочевины; бластный криз обычно рефрактерен к большинству схем, но могут быть эффективны программы, применяемые в лечении ОЛЛ и ОМЛ; трансплантация костного мозга в хронической фазе улучшает прогноз у некоторых больных. Хотя использование альфа-интерферона при ХМЛ находится еще в стадии эксперимента, отмечают его эффективность в снижении количества лейкоцитов и тромбоцитов.
Волосатоклеточный лейкоз
Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — лимфоидное новообразование, проявляющееся цитопенией, спленомегалией и пролиферацией типичных клеток (с характерными выростами цитоплазмы) в крови и костном мозге. Злокачественными клетками почти всегда являются В-лимфоциты, редко — Т-лимфоциты. Клетки окрашиваются положительно на тартрат-резистентную кислую фосфатазу. Осложнения включают васкулит и частые инфекции.
Лечение волосатоклеточного лейкоза.
Спленэктомия прежде была краеугольным камнем терапии, но в настоящее время редко бывает необходима. Применяют интерферон-а и дезоксикоформицин. Прогноз благоприятный.
